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Hepatologia

Fígado Metabólico: Quando a Usina do Corpo Falha

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Fígado Metabólico: Quando a Usina do Corpo Falha

O Fígado é o laboratório central do organismo. Quando há um erro genético (metabólico) ou uma sobrecarga (como na hemólise da Anemia Falciforme), ele sofre e aumenta de tamanho (Hepatomegalia).

No Portal Saúde AZ, diferenciamos as causas benignas das doenças de depósito progressivas que destroem o parênquima hepático.

Especialidade Tratante: O diagnóstico é da competência da Hepatologia e Gastroenterologia Pediátrica.

Principais Condições Metabólicas

  • Doença de Niemann-Pick (Tipo B/C): Deficiência da enzima Esfingomielinase. Causa acúmulo de gordura no fígado e baço (hepatoesplenomegalia massiva) e, no tipo C, regressão neurológica.
  • Doença de Wilson: Acúmulo de cobre. Causa cirrose em crianças/jovens e sintomas psiquiátricos/tremores. Tratável com quelantes de cobre.
  • Deficiência de Alfa-1 Antitripsina: Causa icterícia no bebê e enfisema pulmonar no adulto. É uma causa genética comum de transplante hepático infantil.
  • Cálculos Biliares (Pedra na Vesícula): Em crianças, quase sempre indica doença hemolítica (como Falciforme ou Esferocitose), onde a destruição do sangue gera excesso de bilirrubina.

Teia de Conexões Clínicas

Sintoma Hepático Doença de Base Artigo Recomendado
Hepatoesplenomegalia Doença de Gaucher / Niemann-Pick Investigação do Baço Grande
Pedra na Vesícula (Criança) Anemia Falciforme Hemólise e Bilirrubina
Icterícia Neonatal Galactosemia / Tirosinemia Nutrição nos Erros Inatos

ATENÇÃO AOS PAIS: O conteúdo do Portal Saúde AZ é educativo. Se seu bebê tem mais de 14 dias de vida e continua “amarelinho”, olhe a fralda. Cocô pálido (parecendo massa de vidraceiro) é emergência hepática (Atresia de Vias Biliares). Corra para o pediatra.

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