Displasia Fibrosa: Quando o Osso Esquece de Ser Duro
Displasia Fibrosa: Quando o Osso Esquece de Ser Duro
A Displasia Fibrosa é uma doença genética (mosaico somático) não hereditária, causada por mutação no gene GNAS.
No Portal Saúde AZ, detalhamos como essa falha faz com que áreas do esqueleto sejam substituídas por tecido fibroso mole, que se expande, causa dor e fraturas espontâneas.
Especialidade Tratante: O tratamento das deformidades é da Ortopedia Oncológica (embora benigno, o comportamento é tumoral) e Endocrinologia.
Classificação e Sinais
- Monostótica: Atinge apenas um osso (70% dos casos). Comum em costelas ou fêmur. Muitas vezes assintomática.
- Poliostótica: Atinge vários ossos, geralmente de um lado só do corpo. Mais grave, com deformidades faciais e nos membros.
- Síndrome de McCune-Albright: A tríade completa: Displasia Fibrosa Poliostótica + Manchas Café-com-Leite (bordas irregulares) + Puberdade Precoce.
Teia de Conexões Clínicas
| Complicação | Tratamento Indicado | Artigo Recomendado |
|---|---|---|
| Fratura Recorrente | Haste Intramedular | Estabilização do Fêmur |
| Puberdade Precoce | Bloqueio Hormonal | Tratamento Endócrino |
| Dor Óssea | Bifosfonatos (Pamidronato) | Medicação para Ossos Frágeis |
ATENÇÃO CLÍNICA: O conteúdo do Portal Saúde AZ é educativo. Dor óssea persistente em criança ou assimetria facial (rosto torto) exige investigação radiológica. A Displasia Fibrosa craniofacial pode comprimir o nervo óptico e causar cegueira se não monitorada.
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